脐带囊肿

脐带囊肿：是发生于胎儿脐带上的囊性包块，发病率为2.1—3 .4 %，大多数的脐带囊肿为散发性，亦可出现在18-三体和其他的染色体畸变中。

发生：

  脐带囊肿可发生于脐带形成后的任何时期，其发生机制尚不完全清楚，有学者认为脐带发生螺旋样变化和生理性中肠疝形成与脐带囊肿的发生有关。脐带随孕龄增加而增长， 同时发生螺旋样变化，在脐带螺旋形成过程中两根动脉之间液体积存导致囊肿发生； 另一种可能是中肠疝入脐带， 由于压力增加使得脐带内出现液体积聚。

  分型：

  根据组织来源不同可将脐带囊肿分为真性囊肿和假性囊肿。

1、真性囊肿多较小， 为胚胎原始结构尿囊导管或卵黄囊的残留， 常位于胎儿侧，真性囊肿囊壁有一层上皮细胞，包括脐肠系膜管或尿囊管。累及羊膜的囊肿有一层羊膜上皮。脐肠系膜管或尿囊管囊肿发生在脐带的胎儿端，常合并胃肠道及泌尿生殖道畸形，这可能与它们存在胚胎发育上的联系有关，特别是尿囊管囊肿常与脐膨出、开放性脐尿管有关。

2、假性囊肿大小不等，为水肿变性的华通胶聚集而成，外周没有上皮细胞内衬，可近胎儿侧， 亦可近胎盘侧。

声像学表现：

1、附着在脐带上的圆形、梭形或不规则形无回声区，边界清楚，壁薄， 内部透声良好，可随脐带飘动而移动。

2、彩色多普勒显示无回声区内无血流信号，脐血流信号从囊肿中间或者从囊肿旁通过。

鉴别诊断：

胎儿脐带囊肿需注意与脐带血肿、脐膨出、脐带水肿、胎盘绒毛膜囊肿及脐静脉瘤样扩张等疾病相鉴别。

(1) 脐带血肿超声表现与脐带囊肿相似，多发生于较短的脐带， 位置多近胎儿端，超声显示脐带血肿处脐带膨隆变粗，内含强回声光团。

(2) 脐膨出为胎儿脐部的囊状膨出物， 超声显示脐环增大或腹壁回声中断， 囊状膨出物内可见胎儿脏器及肠管回声，CDFI 示脱出脏器内有与腹腔血管相通的血流；另外脐膨出也可合并脐带囊肿。

(3) 脐带水肿即华通胶水肿，呈半透明状，超声主要表现为脐带增粗。

(4) 胎盘绒毛膜囊肿好发于胎盘的胎儿面，超声检查时多角度扫查可显示囊肿位于胎盘内或与胎盘相连。

(5 ) 脐静脉瘤样扩张表现为形态不现则的连续串珠样液性暗区， CDFI示瘤样扩张内有血流信号可与脐带囊肿鉴别。

(6) 脐带和全身其他组织一样也能发生肿瘤， 如脐带纤维血管瘤，甚至极为罕见的脐带畸胎瘤也有报道，包块内有丰富的血流信号及不同程度的囊实性回声，易与脐带囊肿相鉴别。

  临床意义：

  中晚孕脐带囊肿与胎儿染色体畸形有关，有研究显示有高达50%的病例存在脐带囊肿，因此，如果于中晚孕发现脐带囊肿宜行胎儿染色体检查。然而在早期妊娠，脐带囊肿很可能是一种正常现象，大部分可自行消失，也有持续存在整个妊娠期。有研究发现囊肿持续存在者胎儿畸形的发生率较囊肿早期消失者明显增高。另外，囊肿位于脐带的胎儿端或胎盘端即囊肿位置相对脐带长轴呈偏心分布时，胎儿畸形的风险也明显增大。此外若脐带囊肿较大可压迫脐血管影响脐血流造成胎儿窘迫、胎儿生长受限甚至胎死宫内。

  （资料参考自：韩波,王庆征,胡新颖.彩色多普勒产前诊断胎儿脐带囊肿的影像学分析附一例报告与文献复习,中国继续医学教育,2014,6(3):6 5-66 黄翠青整理发布）